长城网·冀云客户端讯（记者 何震 实习生 赵文桢 牛佳玉）每年2月的最后一天是国际罕见病日，世界卫生组织把罕见病定义为患病人数低于0.01%的疾病，绝大部分的罕见病为先天性慢性疾病。运动神经元病作为罕见病中的代表，因“渐冻症”这一别称被更多人知晓。2月28日，长城新媒体邀请到了河北以岭医院肌萎缩科主任李建军教授，结合其30余年的临床经验，深度解析了这一疾病的本质与治疗进展。

　　“简单来说，运动神经元病是运动神经细胞逐渐死亡导致的疾病。”李建军解释。人体的运动功能由大脑皮层、脊髓前角等区域的神经元控制，当这些细胞发生变性坏死，患者会从局部肌肉无力逐步发展为全身瘫痪，甚至丧失吞咽和呼吸能力。不同于一般神经疾病，运动神经元病具有进行性加重的特点，病情不可逆转，最终可能危及生命。

河北以岭医院肌萎缩科主任李建军教授进行科普直播。长城网·冀云客户端 何震 摄

　　运动神经元病的全球发病率为每年1-2例/10万人，中国属于发病率较低的国家。但因其病因复杂，医学界至今未完全破解谜团。李建军指出，目前主流的假说包括遗传因素、氧化应激、谷氨酸盐中毒或过量、免疫异常等。“90%以上的患者无家族史，说明环境与生活习惯的影响不容忽视。”李建军说。

　　运动神经元病的早期症状常被忽视，如拧钥匙困难、抬脚费力等局部无力的情况，以及肌肉不自主颤动、无麻木感等。随着病情进展，患者可能出现延髓麻痹，比如言语含糊、吞咽呛咳，甚至呼吸衰竭等晚期主要死因。在这个过程中，患者全程意识清醒，认知不受损，从而加剧了心理痛苦。

　　运动神经元病诊断需排除其他疾病，如多灶性运动神经病、肯尼迪病等容易与运动神经元病混淆的一些疾病，同时要结合以下依据：肌电图显示至少有两个脊髓节段的神经元损伤；没有感觉障碍；肌肉跳动病情呈现进行性加重的肌肉萎缩。根据受累部位，运动神经元病分为：进行性脊肌萎缩（仅下运动神经元受损）、原发性侧索硬化（仅上运动神经元病变）、肌萎缩侧索硬化症（上下神经元均受累）。其中，肌萎缩侧索硬化症最为常见。

　　目前，运动神经元病尚无根治方法，但采用科学的治疗方式可显著延缓病程。李建军表示，一些西医药物可以在一定程度上延缓病情进展，但疗效不令人满意。此外，中医在治疗运动神经元病方面也有独到之处，他们提出：元气虚积是运动神经元病根本病机，其病位在脑、髓，提出“扶元起萎，养荣生肌，流畅络气”的治疗原则，研发新药和新的治疗方法，特别是通过调理元气和改善内环境，结合现代医学手段，能够有效延缓病情发展。以岭医院通过多年的研究，提出了从奇经论治的原则，并结合现代医学手段，开发了多种中药制剂，已在临床试验中显示出良好的效果。此外，医院还开展了干细胞治疗的研究，结合中医改善内环境，进一步提高了治疗效果。

河北以岭医院肌萎缩科主任李建军教授。长城网·冀云客户端 何震 摄

　　李建军强调，早期干预和科学治疗是延长患者寿命的关键。通过早期诊断、合理营养支持、情绪调节以及呼吸机的早期应用，患者的生活质量和寿命可以得到显著改善。特别是对于晚期患者，开展气管切开后，转入普通病房，再回归家庭的“让爱回家”方案，不仅能够显著延长患者的生存时间，提高生活质量，而且大大减少了负担，成为延长生命最有效的方法。

　　尽管运动神经元病的发病率较低，但李建军建议，日常生活中应避免过度减肥、保持合理作息、减少生活压力，并避免食用过多味精。对于已经确诊的患者，心理调节、合理锻炼、预防感染以及高热量饮食都是延缓病情发展的重要措施。

　　运动神经元病虽然是一种罕见且难以治愈的疾病，但随着医学的进步，越来越多的治疗方法正在被开发和应用。李建军呼吁，患者和家属应保持积极的心态，配合医生的治疗，相信未来会有更多的突破，为患者带来新的希望。